Почему девушки легкоатлетки популярней тяжелоатлетов. Сравнительная характеристика высших спортивных достижений мужчин и женщин в тяжелой атлетике

Сросшиеся близнецы, или, как их чаще называют, сиамские близнецы это достаточно редкий порок развития, который встречается только при моноамниотической монозиготной двойне , его частота не выше 5 случаев на миллион родов. Нужно отметить, что такой тип двойни в целом чаще рождается с пороками развития у плодов, в отличие от обычной беременности частота встречаемости аномалий здесь достигает 18%, фактически, каждый пятый ребенок имеет врожденные отклонения в состоянии здоровья. Это в 2 раза чаще, чем обычно в популяции.

Почему близнецы сиамские? Потому что первые прославившиеся сросшиеся близнецы были из провинции Сиам в Китае. Память о них осталась потому что они стали известны благодаря выступлениям на публике.

Дети сиамские близнецы имеют сращение какими-либо частями тела. В зависимости от типа сращения определяются прогноз выживания для детей и шансы на их разделение. Из 4 пар сросшихся близнецов 3 являются девочками, по неизвестной причине сращение плодов мужского пола бывает редко.

Давно известно, почему рождаются сиамские близнецы, и на каком этапе развития происходит нарушение, приводящее к такой аномалии. Это бывает, когда разделение двойни происходит слишком поздно, уже после имплантации и образования зародышевого бугорка (13-14 дней от зачатия, 4 неделя беременности). Вот так и получаются сиамские близнецы, причины в том, что вследствие столь позднего разделения полностью оно не завершается и остается сращение.

Эта аномалия развития сопровождается и другими пороками у детей.

Два сиамских близнеца могут срастись головами, животами и другими частями тела, в зависимости от того, чем они срослись, выделяют следующие виды сиамских близнецов.

Торакопаги
Эти близнецы срастаются в области грудины, и бывают чаще всего. В разных исследованиях указывается частота от 18 до 74% от общего количества сросшихся близнецов. Торакопаги могут срастаться в различной степени, от возможных для разделения случаев до случаев, не совместимых с жизнью. У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца, от простого сращения перикарда, оболочки сердца, до полного слияния сердца, когда оно одно на двоих и, естественно, развито не правильно. Если есть общее сердце, прогноз не утешителен, такие сиамские близнецы обречены и погибают ещё до того, как им исполнится 3 месяца.
Ксифопаги, омфалопаги, торакоомфалопаги
Ксифопаги (сиамские близнецы, сросшиеся грудиной), омфалопаги (сросшиеся областью пупка) и торакоомфалопаги (сращение грудной клеткой и областью живота) встречаются примерно в 40% случаев, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны. Варианты сращения внутренних органов при этой разновидности сиамских близнецов разнообразны. Чаще всего есть сращение печени, практически у четырех из пяти пар близнецов. У каждых пятых сращены диафрагма, общие мочеполовые пути, у каждой третьей пары есть эмбриональная грыжа (омфалоцеле) и объединена часть тонкого кишечника. У каждой четвертой пары близнецов находят пороки сердца, самые частые это тетрада Фалло и ДМЖП.
Краниопаги
Краниопаги это сиамские близнецы, сросшиеся головами, бывают крайне редко, лишь в 1-6% случаев. Как правило, сращение находится в соответствующих друг другу частях черепа. Тяжесть этого сращения тоже бывает разной, от сращения лишь мягких тканей и костей черепа, когда мозг у каждого из близнецов свой и изолирован мягкой оболочкой до полного типа со слиянием самого мозга. Последний вариант самый тяжелый, и встречается у 43% пар таких близнецов. Прогноз такого сращения не благоприятный.
Ишиопаги и пигопаги
При этом типе сиамских близнецов сращение находится в области таза, сращены копчик и крестец. Пигопаги сращены копчиком, такой вариант бывает в 18-20% случаев, ишиопаги соединены крестцом, такое бывает редко, примерно в 5% случаев. У пигопагов есть соединение областью копчика, сращены ягодицы и нижний отдел позвоночника. У них один на двоих анус и задний проход, половые органы и мочевой пузырь. Жизненно-важные органы у них здоровы, и по этой причине такие сиамские близнецы имеют все шансы на выживание. У ишиопагов тазовый пояс один на двоих, количество ног может быть разным, чаще всего их три или четыре. Вся нижняя часть желудочно-кишечного тракта и нередко мочевой пузырь у них так же в единственном числе.

Неполное разделение близнецов бывает в 10% случаев. При этом наблюдается раздвоение лишь в какой-то одной области или части тела.

Рождение сиамских близнецов очень часто заканчивается их гибелью в первый день жизни или же они рождаются уже мертвыми. Примерно треть их не имеет шанса на жизнь.

Роды близнецов сиамских происходят в большинстве случаев оперативным путем, так как сращение не позволяет им пройти по родовым путям самостоятельно. Исключение это пигопаги, которым в некоторых случаях удается родиться, однако в цивилизованных странах и они всегда появляются на свет методом кесарева сечения.

Операция по разделению сиамских близнецов возможна в редких случаях и всегда относится к вмешательствам высокотехнологичным, высокого уровня медицинской помощи. Разделение сиамских близнецов производится, только если возможно каждому из них обеспечить наличие достаточного для выживания комплекта внутренних органов, если у них единое сердце, понятно, разделить их не получится, не убив одного из них.

Случаев, когда родились сиамские близнецы, были успешно прооперированы и в дальнейшем имели полноценную здоровую жизнь и выживали оба, очень мало, фактически имена таких пар всемирно известны, а вмешательства широко освещаются в прессе.

17 лет назад выдающийся нейрохирург Александр Коновалов провел уникальную операцию по разделению сиамских близнецов Вилии и Виталии

Сиамские близнецы из Литвы

В тот день мне позвонили из НИИ нейрохирургии им. Бурденко и сказали, что к ним поступили сиамские близнецы Вилия и Виталия Тамулявичусы из литовского города Алитуса. Малышки родились в 1989 году сросшимися в области родничков. Нейрохирург Вайсис привез их в Москву, и в НИИ их готовят к операции по разделению.

Вилия и Виталия срослись не только лбами и макушками, но и мозгами. Личики девочек находились в разных плоскостях: одно развернуто от другого под углом в 90 градусов. Судьба их была бы трагичной - или гибель, или мучительная жизнь - если бы не решимость директора НИИ Александра Николаевича Коновалова: таких операций до него никто не проводил. Но прежде надо было убедиться, что мозг не связан, что девочки функционально независимы - не синхронно дышат, двигаются.

Вместе с фотокорреспондентом поехала в НИИ. Коновалов не стал вдаваться в подробности предстоящей операции. Сказал, что кровообращение у девочек оказалось раздельным, и это значительно увеличивает шансы на благополучный исход.

Пошли в палату, где они лежали. Сестрички оказались улыбчивыми, общительными. Все время пытались приподняться. Именно в такой позе их и зафиксировала фотопленка. Вайсис не отходил от малюток. Была с ними и их молодая мама.

Бригада медиков под руководством Коновалова оперировала девочек больше десяти часов. В себя они пришли довольно быстро. И на втором снимке вы видите Вилию и Виталию, которых мы - их мама, доктор Вайсис и я - "прогуливаем" во дворе НИИ им. Бурденко. И хотя было еще несколько сложных операций, все обошлось. Девочки выросли веселыми, разговорчивыми. Как и все близнецы, очень привязаны друг к другу. А о том, какую дикую шутку сыграла с ними природа, напоминает лишь едва заметная деформация формы черепа.

Маша и Даша прожили 53 года

Почему именно мне позвонили из НИИ им. Бурденко и сообщили о Вилии и Виталии? Да потому, что задолго до этого был другой звонок - из клиники Московского медицинского стоматологического института. Знакомый доктор попросил приехать и помочь в судьбе сиамских близнецов Маши и Даши Кривошляповых: давно лежат в клинике, и их не могут выписать, так как нет у этих сестер ни жилья, ни родных.

Приехала. Доктор, который позвал, сказал: сестры отказались от встречи: "Мы не обезьяны, и нечего к нам водить всяких!". Потом, когда мы познакомились и подружились, поняла: была в их отказе сермяжная правда - смотрели на них, как на диковинное явление, но ничего не меняли эти смотрины в их судьбе. Решила ослушаться и отправилась в палату к Маше и Даше. Зрелище не для слабонервных: на кровати две девушки - две головы, четыре руки, до пояса два туловища, а ниже - все общее и две ноги. Встретили меня в штыки, фотокорреспондента и вовсе не пустили в палату. Но... как-то удалось найти общий язык. И та встреча стала началом наших, можно сказать, дружеских отношений до конца их, сестер, жизни. Они даже согласились выйти в коридор клиники и позировать нашему фотокорреспонденту. А вот когда фотографии увидели в редакции (я работала тогда в "Московской правде"), печатать их не хотели: не для партийной газеты! Пришлось убеждать, что без снимка сестер заметка не возымеет того действия, на которое был расчет: нужно было собрать средства для существования Маши и Даши, раздобыть для них жилье. Не обычное, а такое, в котором они могли бы жить одни и в то же время, чтобы всегда была доступность медицинской помощи, питания.

Кривошляповы по праву считаются долгожителями среди неразделенных сиамских близнецов. Они прожили 53 года. Трагических. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок: две головы, одно тело, три ноги, два сердца, три легких. Матери сообщили, что дочери родились мертвыми. Но сердобольная медсестра все-таки решила показать ей девочек. У матери помутился рассудок, она попала в психиатрическую больницу. Потом сестры искали ее. Нашли, когда им было уже 35 лет. Контакта не получилось. Отец Михаил Кривошляпов якобы на момент рождения детей был шофером у самого Лаврентия Берии и вынужден был подписать свидетельство о смерти дочерей. Так он навсегда исчез из их жизни - даже отчество у Маши и Даши было не отцовское - Ивановны. Семь лет сестры жили в Институте педиатрии, где их изучал физиолог академик Петр Анохин. Там девочкам ампутировали третью ногу. После чего они смогли передвигаться на костылях. Маша и Даша успешно учились в школе. Но после смерти Анохина стали никому не нужны...

Проще всего оказалось собрать деньги - они поступали на счет редакции со всей страны. В итоге у сестер оказалось сумма по тем временам эквивалентная стоимости "Волги". Посоветовала им завести сберкнижку. Даша тут же меня поправила: "Две сберкнижки - на имя Дарьи Ивановны и на имя Марии Ивановны. Нас двое". Немецкая фирма "Майра" специально для сестер изготовила коляску, которая очень облегчила жизнь близнецов, дала им возможность передвигаться. А вот с жильем была масса проблем. Сестрам еще долго пришлось жить в клинике. Лишь вмешательство зампреда исполкома Моссовета Полины Алексеевны Ворониной помогло сестрам в 1970 году переселиться в однокомнатную квартиру в доме для инвалидов на улице Островитянова. Там Маша и Даша жили до самого ухода из жизни.

Я часто бывала в этой квартире. Сестры были гостеприимны, радушны. Если долго не виделись, звонили мне по телефону, каждый раз требуя, чтобы я угадала, кто именно звонит: Маша или Даша. Они считали себя образцом совместимости, шутили, что пригодны для полета в космос. Хотя в горькие минуты, а таких было более чем достаточно, признавались, как нелегко быть связанными навечно. Даже к своему, как теперь бы сказали, бойфренду относились по-разному. Сестры часто и тяжко хворали. Одна из них пристрастилась к алкоголю. Госпитализировали их неохотно.

Умерли сестры в 2003 году. Их привезли в больницу с диагнозом острый инфаркт у Маши. В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Даше сказали, что ее сестра "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Просила сестер и врачей: "Пожалуйста, не оставляйте нас одних. Нам очень страшно". Под утро и она умерла во сне.

Справка "РГ"

Наиболее известный пример долгожителей среди неразделенных сиамских близнецов - братья Чанг и Энг Банкер из Таиланда. Они родились в Сиаме в 1811 году и дали название самому феномену. Братья были сросшимися в области мечевидного отростка грудины. Кроме того, у них была одна печень на двоих. В те времена о разделении не могло быть и речи. И братья приспособились к своему состоянию - получили американское гражданство, разбогатели. В 44 года женились на двух сестрах-эмигрантках из Англии, которые были моложе их на 18 и 16 лет. Родили здоровых детей и умерли в 65 лет.

Все сиамские близнецы одного пола, однояйцовые. Преобладают среди них девочки. Их рождается более чем в два раза больше. Почему? Это никому не известно. В среднем после операции по разделению выживает каждый четвертый. Причем успешным хирургическое вмешательство считается даже если один из пациентов погибает. Но если у близнецов один жизненно важный орган - сердце или печень, то хирургическое вмешательство невозможно.

Первые упоминания о рождении сиамских близнецов относятся к X веку, когда в Константинополь были привезены мальчики, сросшиеся спинами. Подобные явления, словно вспышки, периодически возникали по всему миру. Они были внимательно исследованы мировыми специалистами и сегодня имеют научное объяснение и классификацию. Но проблема разделения близнецов остается актуальной. Крайне редко удается провести хирургическую операцию без осложнений.

Сиамские близнецы в России, Аня и Таня Коркины, стали самым известным современным случаем. Их история прогремела сенсацией в конце прошлого столетия, а операция по их разделению считается уникальной, и в мировой медицине о ней помнят до сих пор.

Рождение Ани и Тани

9 апреля 1990 года в одном из челябинских роддомов появились на свет уникальные новорожденные - близнецы, сросшиеся животами. У младенцев на двоих была одна печень.

Мать (Вера Коркина) узнала об этой патологии на шестом месяце беременности. Аборт делать было уже поздно, поэтому она сознательно готовилась к родам и последующим событиям. Отец же детей (Владимир Коркин) не выдержал такого потрясения и ушел из семьи.

Вера Коркина не бросила детей и обратилась к нескольким хирургам города Челябинска. Лишь один, профессор Новокрещенов Л.Б., согласился рискнуть и разделить сиамских близнецов.

Головоломка для врачей

Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это первый опыт подобной операции в СССР. После них были лишь Прежде чем рискнуть, Лев Борисович Новокрещенов долго сомневался и тщательно готовился к операции. Мало было просто разделить малышек, необходимо сохранить обеим жизнь и работоспособность печени. Так, профессор изобрел и запантетовал свой хирургический метод по разделению сиамских близнецов с единой печенью.

Операция

Операция была назначена на 17 мая 1990 года. То есть сиамским близнецам едва исполнился месяц. Операция длилась почти полтора часа. В ходе ее был применен рискованный, индивидуальный метод хирурга: печень новорожденных буквально «рвали руками».

Дело в том, что печень человека является уникальным органом. При удалении некоторой части она способна полностью восстановиться в размере. Именно на это и уповал профессор Новокрещенов. Кроме того, нельзя было терять время и ждать, пока девочки вырастут. Неизвестно, чем могло бы обернуться промедление.

В реанимации Аня и Таня провели 7 дней. После чего их жизнь пошла как у обычных детей. Еще 14 лет девочки наблюдались у хирурга-спасителя Новокрещенова. И за это время никаких серьезных осложнений у них выявлено не было.

Сегодня

Родились и живут бывшие сиамские близнецы в России. Аня и Таня - взрослые, красивые и, главное, полноценные девушки. Они всегда вместе и практически не разлучаются. Между сестрами с детства существует необъяснимая связь, о которой они не раз говорили в интервью. Если у одной болит голова, другая чувствует то же самое.

Сестры живут с матерью на окраине родного Челябинска в двухкомнатной квартире. Мать работает санитаркой в военном госпитале. Девушки получили среднетехническое образование и также работают.

Каждому дню, каждому мгновению с детства и до сих пор рады и благодарны Аня и Таня Коркины. Фото, которыми пестрят многочисленные статьи о девушках, лишь подтверждают их жизнерадостность.

Кто виноват?

Самым сложным вопросом для медиков была и остается причина формирования сиамских близнецов в утробе матери. Медицина может описать сам процесс несвоевременного и неполного разделения яйцеклетки, но что является спусковым крючком этого процесса, объяснить удается далеко не всегда. Среди предположений: генетические нарушения, влияние внешней среды или каприз природы.

Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это довольно сложный и необъяснимый случай. Безусловно, челябинские врачи пытались выяснить причину. Девочки и оба родителя проходили анализы и тесты, но генетического сбоя обнаружено не было. Возможно, на формирование эмбрионов повлияли внешние факторы (стресс, экология и т.п.), но это осталось в далеком прошлом. А может, божественное провидение позволило талантливому хирургу провести уникальную операцию и лишний раз доказать, что чудеса существуют.

Все близнецы бывают двух типов: дизиготные (двуяйцевые или неидентичные) и монозиготные (однояйцевые или идентичные). Дизиготные младенцы развиваются из двух или более яйцеклеток, оплодотворенных одновременно, а монозиготные - из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на ранней стадии развития расщепляется на две (и более) части. Такой процесс наблюдается, в среднем, в трех-четырех беременностях из тысячи. Монозиготные близнецы имеют одинаковый набор генов, дизиготные близнецы являются обычными братьями и сестрами (с точки зрения генетики).

Сиамскими таких младенцев стали называть после того, как всему миру стало известно о сросшихся людях, родившихся в Сиаме в 1811 году, которые выступали в цирке. Их номер назывался «Сиамские близнецы».

Сросшиеся младенцы появляются, если расщепление яйцеклетки задерживается до тринадцатого дня после зачатия. Большинство сиамских близнецов погибает в утробе матери, такая беременность заканчивается выкидышем. Рождаются они примерно в одном случае из 200 тыс. В 75% случаев такие младенцы появляются на свет мертвыми или погибают сразу после рождения.

Сиамские младенцы могут срастаться очень сильно, при этом они имеют общие внутренние органы, некоторые могут соединяться небольшим участком кожи. Чаще всего они появляются в Индии и Африке. Среди сиамских близнецов выявлено в три раза больше, чем . В настоящее время в США живет около дюжины таких людей.

История исследования причин появления сиамских близнецов

Ученые франкфуртского института анатомии человека, исследуя явления, пришли к выводу, что появление на свет сиамских близнецов - это следствие . Этот вывод идет в разрез с более ранней теорией, которая утверждает, что сросшиеся младенцы – генетическая ошибка, своего рода мутация. В процессе исследований проводились испытания на группе мартышек. На протяжении цикла беременности их подвергали непрерывному психотропному воздействию, при этом у 80% животных родились сиамские детеныши.

Для женщины наиболее физиологично вынашивать одного младенца. Но бывают и многоплодные беременности, в этом случае рождаются двойни или тройни. Это не такое уж редкое явление, к примеру, на каждые 40 родов приходится одна двойня. Чтобы понять, почему появляются на свет близнецы , нужно знать, хотя бы в общих чертах, как происходит оплодотворение.

Примерно раз в месяц, в середине менструального цикла, у здоровой женщины происходит овуляция. Созревшая яйцеклетка выбрасывается из яичника в брюшную полость. Там она захватывается воронкой маточной трубы, в которой встречается со сперматозоидом. После оплодотворения яйцеклетка попадает в полость матки, где начинается развиваться зародыш. Но иногда одновременно созревают две яйцеклетки, которые могут быть оплодотворены. В этом случае каждый зародыш будет развиваться самостоятельно внутри своего плодного пузыря и будет связан с организмом матери собственной плацентой. Такие близнецы часто даже друг на друга, они могут быть разного пола, у них может быть разная группа крови. Это происходит потому, что каждая яйцеклетка совершенно уникальна. Таких детей называют двуяйцевыми . Однояйцевые близнецы получаются при одной яйцеклетки с большим ядром и двойным или даже тройным набором хромосом. Такие аномальные яйцеклетки называются полиплоидными. Аналогично этому, зародышевые клетки могут также обладать двойным набором хромосом. Такие спермии тоже называются полиплоидными.Когда встречаются полиплоидный спермий и полиплоидная яйцеклетка, то после оплодотворения развиваются два зародыша. Эта разновидность близнецов встречается намного реже. Однояйцевые близнецы всегда одного пола. У них одинаковая внешность, склонность к одинаковым болезням. Это сходство распространяется и на свойства психики, характеры у них тоже зачастую похожие. Такие близнецы чувствуют свою вторую половинку даже на расстоянии. Часто и у таких людей одинаковые. Многие женщины мечтают . Чаще всего это бывает, если в роду у пары были случаи . При экстракорпоральном оплодотворении часто развивается многоплодная . С возрастом возможность несколько возрастает, особенно если у женщины уже были роды.

Видео по теме

Источники:

  • Почемуха.ру

Сиамские близнецы - это уникальное биологическое явление. Две личности, часто имеющие одно тело на двоих, могут научиться жить полноценной жизнью и даже вступать в брак.

Откуда пошло название «сиамские близнецы»

Одними из первых документально зарегистрированных сросшихся стали братья Энг и Чанг Банкеры. Они родились в 1811 году в Таиланде, который тогда назывался Сиамом. Отсюда и пошло распространенное название всех близнецов такого вида. Случай Энга и Чанга не был сложным - они срослись всего лишь небольшой полоской кожи на уровне груди, но тогда медицина ставила под сомнение их успешное разделение. Кстати, в раннем возрасте они чуть было не погибли - король Сиама посчитал необычных близнецов предвестником горя и повелел их казнить, но затем сменил гнев на милость и разрешил Энгу и Чангу выступать в . По окончании этой карьеры близнецы занялись сельским хозяйством и даже были женаты.
Многие сиамские близнецы были убиты, так как считались происками дьявола.

Сестры Блажек - самые красивые близнецы

Сестры Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году. Их мать была в ужасе от необычного внешнего вида и отказывалась кормить их в течение недели. Но малышки выжили, и родители решили заработать денег с их помощью, показывая диковинку . Повзрослев, сестры превратились в привлекательных молодых девушек. Они красиво одевались и делали изысканные прически, научились играть на арфе и и даже танцевать с молодыми людьми. У сестер были общие органы ниже пояса, но это не помешало Розе и даже родить ребенка. Фактически, малыш был общим ребенком сестер, и они ухаживали за ним по очереди. Сохранились даже фото Розы и Жозефы рядом с .

Известные российские близнецы

А вот Маши и Даши Кривошляповых не столь радужна. Они родились в 1950 году. Их мать, увидев девочек, повредилась психикой, а отец отказался от близнецов. Всю свою сознательную жизнь Маша и Даша прожили в разнообразных интернатах и домах инвалидов. Советские ученые изучали девочек, как подопытных животных, не делая попыток по их разделению. Сестры срослись в области таза, у них было три ноги, одну из которых впоследствии удалили, но Маша и Даша научились ходить на костылях. Жили Кривошляповы на небольшое социальное пособие, из-за безысходности Даша пристрастилась к . В 2003 году сестры скончались от инфаркта.
Сейчас операции по разделению близнецов проходят успешно в 65% случаев.

Абигейл и Бриттани Хензел - одно тело на двоих

Сиамские близнецы Абигейл и Бриттани полностью срослись , однако у них две шеи и головы. Эти девушки родились в 1990 году, и на сегодняшний день прекрасно себя чувствуют и не собираются разделяться. Несмотря на то, что каждая сестра контролирует только свою половину тела, близнецы самостоятельно ходят, плавают и даже водят машину. Они учились в обычной школе, закончили университет и нашли работу. Эби и Бритти прекрасно ладят друг с другом и строят большие планы на будущее.

Их звали Чанг и Энг. Эти братья из города Сиама, расположенного на территории современного Тайланда, были в буквальном смысле привязаны друг к другу – их тела представляли собой единое целое. В честь этих двоих было дано название врожденной аномалии, известной как «сиамские близнецы».

Сиамских близнецов нередко называют сросшимися близнецами, но термин не вполне корректен. Тела таких людей не срастаются в материнской утробе, они формируются и развиваются в таком виде изначально. Согласно медицинской статистике, на каждые 200 000 родов приходится один такой случай. Впрочем, более половины таких обречены на смерть в младенчестве, а чаще всего вообще происходит выкидыш, но примерно 25% удается выжить.

Выглядеть подобная аномалия может по-разному. Близнецы могут соединяться от талии до грудины, в области грудой клетки, спины, известны даже случаи, когда соединёнными оказывались головы.

Какие Почему рождаются сиамские близнецы

О причинах появления рождения таких людей ученые задумывались давно. Например, французcкий хирург XVI в. А.Паре считал это результатом либо «гнева Господа», либо неправильного поведения во время беременности: женщина носила тесную одежду, неправильно . Подобраться к истинным причинам впервые смогла в ХХ веке Хельда Брошельд.

Эта немецкая исследовательница экспериментировала над эмбрионами , пересаживая одним эмбрионам частицы других. В большинстве случаев они погибали, но некоторые выживали и превращались в сиамских близнецов. Это означало, что в клеточном массиве, который образуется в результате деления , есть некий организатор, который управляет его самоорганизацией. У человека этот процесс, именуемый гаструляцией, начинается через 12 дней после зачатия.

После опытов Х.Брошельд потребовалось несколько десятилетий исследований, чтобы понять, как действует организатор. Это комок клеток, расположенный возле разделяющей эмбрион глубокой борозды. В 1994 из генов ткани-организатора были выделены сигнальные молекулы. Благодаря им клетки эмбриона при соприкосновении с этой тканью получают «команды», определяющие их дальнейшее развитие.

Всего таких молекул семь, и одна из них – ретиновая . Как она действует, можно проследить на таком опыте: оторвать хвост головастику и обработать рану ретиновой кислотой. Вместо одного хвоста вырастет несколько. Если ретиновой кислоты слишком много, у человеческого эмбриона тоже возникают лишние части тела, вплоть до полного удвоения. Избыток другого сигнального вещества, «N-sonic», приводит к удвоению лица.

Вот так и возникают сиамские близнецы. Принцип «то, что скрыто в норме, очевидно в патологии» имеет к ним самое прямое отношение.

Можно ли помочь сиамским близнецам

Сказать, что жизнь сиамских близнецов тяжела – значит, ничего не сказать. До позднейшего времени путь у таких людей был один – в ярмарочный балаган или на цирковую арену. Сейчас о них заботятся, как и о других инвалидов. Но можно ли подарить им полноценную человеческую жизнь, разделив хирургическим путем?

Увы, не всегда. Нельзя разделить близнецов, если у них общее сердце, печень или другие жизненно важные органы. Но еще в конце XVII в. Немецкий врач Кениг разделил сиамских близнецов, соединенных только кожей, жировой клетчаткой и соединительной тканью. В 1888 году во Франции удалось разделить индийских

Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.

В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.

В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.

Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.

Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.

Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.

Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.

Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.

Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.

В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.

Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.

Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.

Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).

Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов


Соответственно сросшиеся близнецы подразделяются на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп). Наиболее часто (40% от всех сросшихся двоен) рождаются торакопаги, на долю омфалопагов приходится 33%, пигопагов —19%, ишиопагов — 6% и краниопагов — 2%. В некоторых классификациях торако- и омфалопаги объединены в одну группу — торакоомфалопаги, частота которых составляет 73%.

Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».

Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.

Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.

У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер